两岁小宝变成“小黄人”，竟是得了“蚕豆病”

近日，一个2岁的宝宝，被确诊为“蚕豆病”住进了我院儿童重症监护室。这个“蚕豆病”到底是怎么回事呢？

宝宝是从其他医院转入我院，当时全身皮肤苍黄，简直就是个“小黄人”，尿尿和酱油一样深，精神很差，可把家长吓坏了。住院部接诊医生陈姗姗医生解读了血常规结果发现血红蛋白数值极低，加上宝宝的表现，一下就想到了会不会是蚕豆病。

在余姚、慈溪等浙东地区，蚕豆因外形扁圆、豆荚肥厚，被本地人称为“大豆”，而被叫做“蚕豆”的其实是豌豆，属于地域方言差异。每年4～5月份，正值蚕豆上市季节，屡屡有此类患儿因“蚕豆病”这个遗传性疾病住院。

其实宝宝家长知道孩子G-6-PD 缺乏，但是家里长辈一时疏忽还是给宝宝吃了含有蚕豆的菜。在医生提醒下家长回忆起了这件事，于是医生很快确诊，给予输血及碱化尿液的积极对症处理后患儿病情很快就稳定下来，少走了好多弯路。

儿科魏利锋主任介绍，蚕豆病是G-6-PD缺乏的患儿吃了蚕豆或蚕豆制品导致的急性溶血性贫血，严重时危及生命。患者因基因缺陷导致体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD），红细胞易受氧化损伤而破裂，引发溶血性贫血。

由于新鲜蚕豆（尤其是未煮熟的）含有蚕豆嘧啶和异脲咪唑等成分，在体内代谢时会产生强氧化物质。G-6-PD酶正常的人群可抵御这种氧化应激，但酶缺乏者的红细胞会被破坏，导致黄疸、贫血、血红蛋白尿，甚至肾衰竭。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查是新生儿筛查中一项重要检查，即在孩子出生后便会进行检查，并告知家长结果。

“大豆”还能吃吗？科学建议在此！

对于G-6-PD缺乏症患者：

严格避免食用新鲜蚕豆、蚕豆制品（如粉丝、豆瓣酱），蚕豆花开时候避免接触花粉。

除了不能吃蚕豆，还要避免接触樟脑丸，不能服用氧化性药物（磺胺类、抗疟药）等，慎用对乙酰氨基酚，阿司匹林等。如果是母乳喂养的宝宝，乳母要避免进食蚕豆和蚕豆制品及以上药物。

对于健康人群：

正常食用蚕豆（“大豆”）安全无忧，其富含蛋白质、膳食纤维和B族维生素，是春季餐桌的时令美味。

建议彻底煮熟后食用，高温可部分破坏氧化物质，降低潜在风险。

余姚人称呼的“大豆”，是江南水乡的味道，也是文化与健康的交织点。蚕豆病的本质是酶缺乏问题，而非蚕豆之过。科学认知让我们既能延续“大豆”承载的千年饮食传统，也能为敏感人群筑起健康屏障。下次品尝各类蚕豆制品时，只需记得：对大多数人而言，它是美味；对极少数人，避开即是安心。